Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (Κ.Ε.Φ.Ι. (Σύλλογος Καρκινοπαθών, Εθελοντών, Φίλων, Ιατρών Αθηνών), 2019)
: Καλησπέρα, αγαπητή κυρία Πρόεδρε, αγαπητά μέλη του Διοικητικού Συμβουλίου, πραγματικά ευχαριστώ και νιώθω ευγνώμων που βρίσκομαι εδώ σήμερα γιατί μετά από πολύ καιρό έχω, ένιωσα ότι καθυλώνομαι από κάποιες ομιλίες και πραγματικά ευχαριστώ. Αγαπητοί φίλοι και αγαπητοί συνάδελφοι και είναι χαρά που βλέπω και δικούς μας παλιούς φιλτές εδώ από το δικό μας πανεπιστήμιο. Θα μιλήσω λοιπόν για μια κατηγορία νοσημάτων, τα μυρωδισπλαστικά σύνδρομα. Με όσο γίνεται λιγότερο ιατρικούς όρους, αλλά νομίζω όσο περισσότερο βρισκόμαστε τόσο περισσότερο θα μάθουμε να επικοινωνούμε μεταξύ μας και για μένα είναι σήμερα η πρώτη ομιλία σε ένα τέτοιο κοινό, επομένως συγχωρείστε ίσως κάποια ιατρική προσέγγιση, νομίζω ότι λίγο λίγο θα μάθουμε να επικοινωνούμε καλύτερα. Πρόκειται λοιπόν για μια ομάδα αιματολογικών κακοειδιών, που είναι ετερογενής ομάδα και έχουν ένα μοναδικό χαρακτηριστικό, ότι ενώ έχεις τοχή περιφέρεια, δηλαδή αναιμία, χαμηλά λευκά ή χαμηλά αιμοπετάρια, παινίες όπως τις λέμε, έχεις ένα πολύ πλούσιο μυαλό. Αυτό που λέμε εμείς, μια αποδοτική αιμοποίηση, έχεις αιμοποίηση αλλά δεν αποδίδει, γιατί η μορφή των κυτάρων που γεννιούνται, όπως βλέπετε εδώ, είναι παθηλογική. Και τα κύτερα πεθαίνουν μέσα στο μυαλό το νοστό και δεν βγαίνουν στην περιφέρεια. Αυτή είναι η βάση των μυαλών της πλαστικών συνδρόμων και έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό τα νοσήματα αυτά, ότι με μαθηματική ακρίβεια θα εξελιχθούν στη οξία μυαλογενή λευκαιμία, για την οποία ακούσαμε από την κυρία Παπα-Γιωάννη. Έχουν επίσης ένα άλλο χαρακτηριστικό, ότι είναι νοσήματα κατά κανόνα της μεγάλης ηλικίας. Σπάνια θα διαγνώσουμε τα νοσήματα αυτά σε άτομα κάτω των 50 ετών, συνήθως σε ηλικία άνω των 50 και θεωρούνται από τις συχνότερες κακοίτητες σε άτομα άνω των 70 ετών και βλέπετε μια ωραιότατη καμπύλη που δείχνει πόσα αυξάνει η συχνότητα της νόσου με την ηλικία. Πόσο σπάνια είναι μηδέν σκεδόν η συχνότητα σε ηλικές κάτω των 30 και πόσο αυξάνει με την παράδοση της ηλικίας. Την αιτιολογία τους δεν τη ξέρουμε. Ξέρουμε ότι κάποια γενετική βλάβη θα συμβεί σε ένα αρχαίκονο κύταρο για το οποίο μίλησε η κυρία Παπα-Γιωάννη. Δεν φτάνει όμως μόνο αυτό πως έχει αποδειχτεί και για άλλες κακοίτητες. Δεν φτάνει να συμβεί αυτό το ένα γενετικό γεγονός. Θα πρέπει να υπάρξουν κι άλλα γεγονότα. Έχει αποδειχτεί επίσης ότι και το ίδιο ο μυλός των νοστών με μία φλεγμονή που δημιουργείται, αυτό επιταχύνει τις διαδικασίες και έτσι τελικά θα προκύψει αυτό που λέμε κλονική νοσ. Κακοίτητες δηλαδή γιατί όλα τα κύτρα που γεννιούνται είναι απόγονη, είναι κλόνος ενός νοσολογικού κυτάρου. Έχει επίσης ενδιαφέρον ότι στα νοσίματα αυτά βλέπουμε πολύ συχνά νομαλίες του νοσολογικού συστήματος και πολύ συχνά συνηπάρχουν και μπερδευόμαστε και εμείς τη διάγνωσή τους, όπως θα δούμε στη συνέχεια. Δεν ξέρουμε όπως είπαμε με την οντιολογία, ξέρουμε ωστόσο ότι υπάρχουν κάποιοι προδιαθεσσικοί παράκοντες που έχουν πολύ μεγάλο ενδιαφέρον. Ξέρουμε δηλαδή όπως ακούσαμε πάρα πολύ ωραία από τον Θόδωρο, τον Βασιλακόπουλο, ότι ενώ για παράδειγμα για τη νοσοχότσκιν την κάνουμε καλά σήμερα, τόσο τα νοσήματα του τύπου της νοσοχότσκιν, όπως και άλλα νοσήματα όπως ο καρκίνος του μαστού που είναι ένα ιάσημο επίσης νόσημα από πλευράς κακοίδιας, τα φάρμακα που πήραν αυτοί οι άρρωστοι σε συνδυασμό με ακτινοβολία αυξάνουν την προδιάθεση για να αναπτυχθεί ένα μυλωδισπλαστικό σύνδρομο. Επίσης έχει αποδειχτεί ότι, αυτά είναι γενικές μελέτες με ενδιαφέρον, ότι ορισμένα επαγγέλματα έχουν σχέση με την μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνης. Όπως για παράδειγμα, αγρότες, ίσως η επίδραση με τα διάφορα αυτοφάρμακα, επίσης εργαζόμενοι σε υφαντουργία, γενικά οι εργαζόμενοι στην υγεία, εργαζόμενοι σε μηχανουργείο, όπως επίσης και ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγωτες, όπως η διαβίωση σε βιομηχανική περιοχή, το κάπνισμα επίσης έχει ενοχοποιηθεί, όπως επίσης και η χρόνια έκθεση σε πετρέλαιο. Πότε θα υποψιαστούμε εμείς οι γιατροί το μυλωδισπλαστικό σύνδρομο, σε κάθε άρρωστο που θα μας έρθει πάνω ηλικία σαν των 50 ετών, που θα έρθει με αναιμία ή λευκοπαινία ή χαμηλά αιμοπετάλια και δεν βρούμε άλλη αιτία. Είναι μια διάγνωση εξ αποκλεισμού πάρα πολλές φορές, όταν δεν βρίσκουμε άλλες αιτίες, δεν λείπουν βιταμίνες και λοιπά και εφόσον δεν διορθώνεται το πρόβλημα, δίνοντας βιταμίνες και άλλους τροφικούς παράγοντες για την αιμοποίηση, τότε είναι πολύ πιθανό ο άρρωστος μας να έχει μελλοδισπλαστικό σύνδρομο και τυπικά δεν θα έρθει ο άρρωστος με κανένα τυπικό ιστορικό, ούτε λεμφανδένες έχουμε εδώ, ούτε αυτά τα συντώματα που ακούσαμε από τον κ. Βασιλακόπουλο, είτε τυχαία ο άνθρωπος θα κάνει μία γενική αίματος και θα βρεθεί κάποια απαθολογική σειρά, χαμηλά λευκά, χαμηλά αιμοπετάλια κλπ, είτε θα έρθει με αυτά τα συντώματα το χαμηλό στοιχείο του αίματος, ένας άνθρωπος που έχει ανεμία δεν θα μπορεί να ανέβει τις σκάλες, θα έχει ευκολικόπως, ένας άνθρωπος που έχει χαμηλά λευκά θα κάνει μία λίμοξη και έτσι θα πάει στον γιατρό, ένας άρρωστος που έχει χαμηλά αιμοπετάλια θα έχει μοραϊκή διάθεση και με αυτό τον τρόπο θα γίνει μία γενική αίματος και έτσι θα μπει η υποψία της νόσου, ούτε κληρονομείται αυτό το νόσημα, ούτε θα βρούμε κάτι ιδιαίτερο συναδ στο όπλο των αιματολόγων το μικροσκόπιο, είναι πολύ συχνό να βρούμε παθολογικές μορφές των κυτάρων του αίματος, όπως βλέπετε ψηλά φοβάμαι να πατήσω τίποτε άλλο με χάσουμε την ταύμα, οπότε είναι ένα παθολογικό λευκό αιμοσφαίριο πάνω που όταν το δούμε οι αιματολόγοι ξέρουμε ότι αυτό κατά βάση απ' τα νότα είναι ένα μυαλόδυσπλαστικό σύνδρομο, θα κάνουμε και ένα μυαλόγραμμα και θα δούμε αυτό το τυπικό που είπαμε στην αρχή, ένα πολύ πλούσιο μυαλό, πα και αν είμαστε τυχεροί στον καριότυπο που θα κάνουμε στον έλεγχο των χρωμοσομάτων θα βρούμε τυπικές καριοτυπικές ανομαλείς που έχει το 50% των ασθενών αν μάλιστα αυτός ο άρρωστος έχει μυαλόδυσπλαστικό σύνδρομο από προηγητή σα χημειοθεραπεία λόγω μιας άλλης κακοίδιος τότε ο καριότυπος θα είναι παθολογικός σε άνοτου 90% και έτσι θα βάλουμε τη διάγνωση της νόσου αν δεν βρούμε παθολογικό καριότυπο θα πρέπει να αποκλείσουμε ένα σύνολο και δεν βρού με τυπικές εικόνες θα πρέπει να αποκλείσουμε ένα σύνολο καλοίδιων διαταρακών όπως για παράδειγμα περίεργα θα σας φανεί αλλά έλλειψη βιταμίνης Π12, έλλειψη φιλικού οξέως, έλλειψη χαλκού που την ξεχνάμε στη σύγχρονη ιατρική οι άνθρωποι κάνουν συχνά διάφορες επεμβάσια ατινάτισμα και σε αυτές περιπτώσεις πολύ συχνά δημιουργούνται ανεπάρκειες χαλκού κάτι που πρέπει να το θυμόμαστε συγκεκριμένα επαγγέλματα ή εμείς στην Κρήτη που έχουμε τα καζάνια με τη ρακή και βλέπουμε μολυβδιάσεις στην Κρήτη γιατί ο μολυβδός είναι ο Μιχάλης θα το θυμάται που συζητάμε την μολυβδίαση γιατί είναι ένα στοιχείο που μένει σε καζάνια της ρακής όπου φτιάχνουν ρακή και αυτό είναι ένα δηλητήριο για τα αερηφραεμόσφαιρια επίσης λοιμώξεις όπως είναι ορισμένοι ή όπως ο ιός του ΑΓΙ ο παρποϊός που δεν είναι αποκλειστικά της παιδικής ηλικίας ιός ο παρποϊός ή και έχει πολύ ενδιαφέρον και έχει γίνει πολύ δουλειά από την κλινική του λαϊκού και από τον συνάδελφο του κ. Βουλγαρίτη πολύ συχνά μπερδεύουμε όπως είπα από το ανοσανωσήματα ένα λύκο με μυλδοσπλασικό σύνδρουμο πολύ συχνά υπάρχουν ανεπιδράσεις και πολύ συχνά μπερδευόμαστε και εμείς οι γιατροί στη διάθμωση και υπάρχει και ένα σύνολο ασθενών πολύ ενδιαφέροντες και εδώ έρχεται και αυτό που είπε και ο κ. Σταματόπουλος πριν για καινούργιες μεθόδους για να διαγυρνώσουμε τα αιματολογικά νοσήματα οι οποίοι δεν έχουν μυλδοσπλαστικό σύνδρουμο ή δεν μπορεί κανείς να βάλει σπραγίδα γιατί έχουν ανεμία ή χαμηλά λευκά ή χαμηλά αιμοπετάλλη αυτές οι αδιευκρινές της κυταροπαινίες που δεν έχουν κάποιον αναπτύξει ακόμη μυλδοσπλαστικό σύνδρουμο αλλά μπορεί στη πορεία να αναπτύξουν και εδώ έχει πολύ μεγάλη σημασία για εμάς τους αιματολόγους να παρακολουθούμε τους ασθενείς αυτούς για να μήπως εξελιχθούν. Αυτός είναι ένας πίνακας για να δείξει ότι εμείς δεν προσεκίζουμε τα πράγματα έτσι απλοϊκά όπως τα παρουσιάζουμε εδώ γιατί εμείς θα πρέπει να κάνουμε μια πολύ συστηματική προσέγγιση αυτών των ασθενών με μυλδοσπλαστικά σύνδρουμο, ακολουθούμε ταξινομίσεις, πίνακες κλπ που αυτά έχουν να κάνουμε εμάς και μόνο πρακτικά για τους ασθενείς μας, όπως λέμε και στους ίδιους, σημασία έχουν τρία πράγματα. Τα χρωμοσώματά τους αν έχουν αλλιώσεις, πόσες κυταροπαινίες έχουν, δηλαδή αν έχουν και ανεμία και λευκοπαινίες ή θρομποπαινίες συνδυασμό αυτών και αν έχουν ήδη στη διάγνωση λευκαινικά και κύτρα στο μυλλό. Έτσι λοιπόν κάνουμε ένα σύστημα στατιοποίησης και ανάλογα λέμε αν αυτός ο ασθενής είναι χαμηλού ή ψηλού κιντίνου να εξελιχθεί σε οξιαλευκαιμία και ανάλογα που προσεγγίζω με αυτούς τους ανθρώπους θεραπευτικά. Δεν χρειάζεται όλη η ασθενείς θεραπεία με μυλδοσπλαστικό σύνδρομο. Αυτοί οι ασθενείς που έχουν χαμηλό κίνδυνο εξέλιξης σε οξιαλευκαιμία, δεν χρειάζεται να κάνουμε τίποτα γιατί μπορεί και περισσότερο να τους βλάψουμε με μία θεραπεία παρά να τους βοηθήσουμε αλλά ακόμα και όταν παίρνουμε αποφάσια θεραπεία όπως θα δείτε εδώ δεν είναι απλό και πάντα λαμβάνουμε υπόψη και αυτό που γράφεται στο τέλος ότι χρειάζεται και η άποψη του ασθενούς και του ίδιου του ασθενούς και στη οικογένειά του γιατί είναι από τα νοσήματα εκείνα τα οποία και εμφανίζονται σε μεγάλη ηλικία με όλες τις συνοσηρότες που υπάρχουν, τα άλλα δηλαδή προβλήματα και είναι και ένα νοσήμα το οποίο ούτως ή άλλως δεν θα θεραπευτεί από την άλλη υπάρχουν περάστιες εξελίξεις στον χώρο, οι γιατροί είμαστε γενικώς ενθουσιώδεις και θα πρέπει μαζί με τον ασθενή να συναποφασίσουμε αν αυτό που σκεφτόμαστε είναι κάτι που πράγματι θα τον βοηθήσει. Υπάρχουν δύο τύποι θεραπείας αυτό που λέμε υποστηρικτική θεραπεία δηλαδή να μεταγγίσουμε τον άρρωστο αν έχει χαμηλό αιματοκρίτη, να του δώσουμε αιμοπετάλια αν έχει χαμηλά αιμοπετάλια, να του βγάλουμε το σίτιρο αν τον έχουμε μεταγγίσει πολύ ή γιατί είναι κάτι που χρειάζεται και αυτό σε ασθενείς που υπερμεταγγίζονται και αυτό που λέμε πιο ειδικές θεραπείες, η χαρά των αιματολόγων τα τελευταία χρόνια, ποικίλες θεραπείες τις οποίες δεν χρειάζεται να αναλύσουμε, είναι θεραπείες που έχει ενδιαφέρον ότι δεν είναι απαραίτητα χημιοθεραπευτικά όπως για παράδειγμα το πρώτο φάρμακο το οποίο δεν έχει χημιοθεραπεία και όμως μπορεί να θεραπεύσει ένα συγκεκριμένο είδος ασθενών από αυτούς με συγκεκριμένη καρειοτυπική ανομαλία, βλέπετε ότι ακόμα και απλή ανοσοκατασταλτική θεραπεία όπως αυτή που δίνουμε σε ασθενείς με λίκο μπορεί να βοηθήσει κάποιος από τους ασθενείς αυτούς, κάποιους επίσης παράγοντες που βοήθησαν πάρα πολύ στο να ζουν περισσότερο οι άρρωστοι μας, υπομηθλιωτικοί παράγοντες που ήταν ας πούμε μια επανάσταση στο χώρο του μέλλον της πλαστικών συνδρόμων που μέχρι πριν μερικά χρόνια δεν είχαμε θεραπείες, κλασικές χημιοθεραπείες μεταμόσχευση όσο εύκολη είναι να γίν η χαρά των αιματολόγων γιατί έχουμε πεδίο δράσης ανάλογα με τιμωριακές ανομαλίες βρίσκουμε. Στο τελευταίο μέρος της παρουσίας της αυτής θα παρουσιάσω μία άλλο τύπο προσέγγιση που ενώ λίγο πολύ προσεγγίζεται από όλους μας ωστόσο είναι μία επίσημη πλέον προσέγγιση στο χώρο της αιματολογίας και γενικά της ογκολογίας η λεκόμενη υποστηρικτική θεραπεία που ακόμα και ο ορισμός της έχει αλλάξει δεν είναι υποστηρικτική θεραπεία, η θεραπεία που γίνεται σε ασθενείς τελικού σταδίου. Είναι όπως θα δείτε στη τελευταία παράγραφο, είναι η θεραπεία η οποία πρέπει να γίνεται παράλληλα με τη φαρμακευτική θεραπεία για κάθε άνθρωπο, για κάθε ασθενή που έχει ένα χρόνιο νόσημα. Και ακόμα και αντί καλείς ερωτηματολόγια που χρησιμοποιούμε για τους αρρώστους και που δεν φαίνεται εδώ είναι ερωτηματολόγια που έχουν να κάνουν με το να εκμεύσουμε ενοκλήματα του αρρώστου που έχουν να κάνουν με την ποιότητα ζωής τους. Γιατί αυτό είναι το επίκεντρο στη θεραπεία, στη θεραπευτική των αιματολογικών νοσημάτων και θα σας δώσω τρία παραδείγματα και θα τελειώσω. Αυτό είναι ένας τρόπος υποστηρικτικής θεραπείας που ακολουθείται από πολλές κλινικές και εδώ είναι ένα παράδειγμα και από τη δική μας κλινική που ανεξάρτηται από την ψυχολογική υποστήριξη των ασθενών, ακόμα και σε γκρουπ ασθενών έξω από το νοσοκομείο, ένας ασθενής, δεν είναι μόνο ασθενής μέσα στο νοσοκομείο, συνεχίζει να είναι ασθενής και έξω. Και αυτό που κάνουμε στη δική μας κλινική με την υποστήριξη συλλόγου ασθενών που δεν έχει τη δυναμική του δικούς ασυλόγου, είναι γκρουπ των ασθενών έξω από το νοσοκομείο που μεταξύ τους συζητούν και εκεί δεν έχουν θέση οι γιατροί. Επιπλέον, η κατοίκονοσυλλεία πρέπει να είναι υπόθεση της πολιτείας, δεν πιστεύω ότι η κατοίκονοσυλλεία θα πρέπει να γίνεται αποσπασματικά από συλλόγους ή αποσπασματικά από φαρμακευτικές εταιρείες, είναι υποχρέωση της πολιτείας και αυτό στο παγνί του έχουμε καταφέρει να αποτελεί υποχρέωση του παγνίου που όπως θα δείτε αυτοκίνητο του νοσοκομείου με νοσηλευτές του νοσοκομείου, με γιατρό κλπ, επισκέπτεται ασθενείς, όχι τελικού σταδίου, ο υποβεθλιοτικός παράγοντας μπορεί να γίνει στο σπίτι. Επαναλαμβάνω, υποστηρικτική θεραπεία δεν είναι ο ασθενής τελικού σταδίου. Και τέλος θα μιλήσω για ένα πρόγραμμα που ο κ. Σταματόπουλος ίσως δεν ήθελε να μιλήσει για τον εαυτό του, είναι το πρόγραμμα, ένα πρόγραμμα ορίζοντας. Χάρηκα πάρα πολύ που οι ίδιοι ασθενείς μιλήσατε για τη σημασία της έρευνας. Εδώ λοιπόν δεν θα μιλήσω για φάρμακα, αλλά για ένα ολόκληρο ερευνητικό πρόγραμμα, που φοβερά ανταγωνιστικά είναι τα προγρήματα ορίζοντας, τα Horizon, τα οποία με ανταγωνιστικότητα του επιπέδου κάτω του 10%, έτσι από αυτά που κατατίθεται χρηματοδοτούνται. Εδώ λοιπόν πρόκειται για ένα πρόγραμμα ορίζοντας, το οποίο ηγείται του προγράμματος αυτό, αυτού η Θεσσαλονίκη. Ο Βασίλης Οκουτιάς από το ΕΚΕΤΑΣ, από την Βιοπληροφορική, συνεργάτης του κ. Σταματόπουλου, συμμετέχουν 16 κέντρα και 7 χώρες από την Ευρώπη. Συμμετέχει και το δικό μας νοσοκομείο, παράλληλα και με τον Παπανικολάου της Θεσσαλονίκης, που ο σκοπός του είναι η υποστήριξη των ασθενών, καταρχάς με λωτισπλαστικά σύνδρομα και χρονιελεμφική λευκαιμία, όπως και παιδιών με αιματολογικές κακοίτης. Και το πρόγραμμα αυτό έχει το εξής ενδιαφέρον, ότι ο σκοπός του είναι να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ανθρώπων και να βοηθήσει την καλύτερη θεραπεία των ασθενών αυτών, πάντα με την έννοια της υποστηρικτικής θεραπείας, όπως την ανέφερα, δεν υπάρχει ασθενής τελικού στατιού, είναι ο ασθενής που από την πρώτη στιγμή της διάγνωσης χρειάζεται φροντίδα και μαζί δημιουργούνται εργαλεία, μαζί με ομάδες ασθενών που συμμετέχουν από τη δημιουργία των εργαλείων αυτών, πρόκειται για απλά εργαλεία που μπορεί να διαχειριστεί κάθε άνθρωπος, είτε είναι κινητό και μία εφαρμογή του κινητού, είτε βραχιολάκια τα οποία καταγράφουν τη φυσική δραστηριότητα και ο γιατρός μπορεί να εξάγει διάφορες πληροφορίες, αλλά ακόμα και βάση δεδομένων για να μην πελακώνουν οι ασθενείς και να τρομοκρατούνται μέσα από το Google και διάφορα άλλα, ακόμα δηλαδή και η βάση δεδομένων να δίνει τη δυνατότητα στους ασθενείς να είναι μεν ελεύθεροι, αλλά φτιαγμένοι από ανθρώπους που ξέρουν τον νόσημο. Αυτό λοιπόν το πρόγραμμα, το οποίο ήδη τρέχει από τον Ιανουάριο, έχει σκοπό μία ολοκληρωμένη προσέγγιση των ασθενών, είναι στη φάση που δημιουργούνται τα εργαλεία, παράλληλα με κουμπ ασθενών και κουμπ γιατρών, και παράλληλα η μελέτη σχεδιάζεται και μέσα στους επόμενους μήνες θα τρέξει, και επομένως είναι πολύ σημαντικό να συμμετέχουν τόσο ασθενείς με μηλωτισπλαστικά σύνδρομα, όσο με ασθενείς με χρόνια λεμπρική λεφχαιμία που αποτελεί το αντικείμενο ενώ σαν αντικείμενο το νόσημα, προκειμένου σε δεύτερο χρόνο να χρησιμοποιηθούν και για άλλους ασθενείς. Λοιπόν, για να συνοψήσω, τα μηλωτισπλαστικά σύνδρομα είναι συχνά νοσήματα, τα υποψιαζόμαστε σε ασθενείς που έχουν ανεμήλευκο παινία ή χαμηλάι με πετάλεκ και είναι άνω των 50 ετών, αφού αποκλείσουμε άλλα νοσήματα, έχουμε καινούργιες θεραπείες πέρα από τις κλασικές θεραπείες και η υποστηρικτική φροντίδα αποτελεί θεμελιώδη πρακτικής στη θεραπεία των ασθενών αυτών, όπως και άλλων ασθενών με αιματολογικά προβλήματα. Σας ευχαριστώ πολύ.